-
Medical and health sciences
- Paediatrics
- Kidney diseases
Immuun-gemedieerde glomerulopathie bij kinderen vertegenwoordigt een significante subset van pediatrische nieraandoeningen, gekenmerkt door ontsteking en schade aan de glomeruli als gevolg van ontregelde immuunreacties. De pathogenese omvat genetische vatbaarheid, omgevingsfactoren en immuundysregulatie. Cruciale mechanismen zijn de vorming en afzetting van immuuncomplexen in de glomeruli, autoantilichaamproductie tegen intrinsieke glomerulaire antigenen en activering van het complementsysteem. Deze processen leiden tot glomerulaire schade via infiltratie van ontstekingscellen, afgifte van cytokinen en chemokinen, en directe schade aan cellulaire en extracellulaire matrixcomponenten.
Bij kinderen zijn de meest voorkomende vormen minimal change nefropathie (MCD), focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) en membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) en complement-gemedieerde aandoeningen. Pediatrische immuun-gemedieerde glomerulopathieën presenteren zich vaak met nefrotisch syndroom, gekenmerkt door proteïnurie, hypoalbuminemie en oedeem. De rol van T- en B-lymfocyten, evenals verschillende cytokines en signaalpathways, wordt steeds meer erkend in de pathogenese van deze aandoeningen.
Vooruitgang in het begrip van deze mechanismen heeft geleid tot de ontwikkeling van gerichte therapieën, waaronder immunosuppressiva en biologische middelen die specifieke componenten van het immuunsysteem moduleren. Dit onderzoek richt zich voornamelijk op de immunopathogene processen bij pediatrische immuun-gemedieerde glomerulopathie, met de nadruk op de verschillende aspecten van ziektepresentatie, progressie en behandeling bij kinderen.