De Ehlers-Danlos Syndromen omvatten een heterogene groep van erfelijke bindweefselaandoeningen, waarbij patiënten hypermobiliteit,huidhyperextensibilitiet en veralgemeende weefselfragiliteit vertonen. De gevolgen van deze weefselfragiliteit gaan gepaard met belangrijke morbiditeit en toegenomen mortaliteit. Veel patiënten lijden ook onder chronische, moeilijk behandelbare pijn, met belangrijke impact op de levenskwaliteit. Voor vele EDS types werden moleculaire defecten geïdentificeerd die de structuur, biosynthese en/of supramoleculaire organisatie van vezelvormende collagenen verstoren, wat uiteindelijke resulteert in een gedesorganiseerde extracellulaire matrix (ECM). Voor een belangrijke proportie EDS patiënten blijft het onderliggend genetisch defect echter ongekend. Bovendien zijn de biologische processen die leiden tot de verschillende EDS fenotypes niet goed gekend. Bijgevolg zijn er nog hiaten in de diagnose en behandeling van EDS. In dit project beoog ik accurate fenotypering te combineren met grensverleggende, innovatieve moleculaire, biochemische en beeldvormingstechnieken, bij EDS patiënten, muis- en zebravis modellen voor EDS. Hiermee beoog ik moleculaire mechanismen te ontdekken die zullen toelaten diagnostische tests, biomarkers en behandelingsdoelwitten te identificeren. Om de mechanismen die aan de basis liggen van EDS-pijn te begrijpen, zal ik pijngedrag en de link tussen een abnormale ECM en veranderingen in zenuwweefsel in deze modellen besturen.